アミロイドーシスとは何ですか？ - 珍しい病気といえば、注目されるものもあれば、そうでないものもある。アミロイドーシスは、体内でアミロイドと呼ばれるタンパク質が生成され、それが臓器に蓄積して正常な働きをしなくなる病気である。

この稀な疾患には治療法はないが、適切な治療によって症状を緩和し、合併症を予防することができる。

興味がありますか？アミロイドーシスについてもっと知りたい方は、このギャラリーをご覧ください。

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アミロイドーシスについて -

アミロイドーシスは、アミロイドと呼ばれるタンパク質が臓器に蓄積し、臓器の機能不全を引き起こす、まれではあるが深刻な病気である。

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臓器に影響を及ぼす -

アミロイドーシスは、心臓、腎臓、肝臓、脾臓、神経系、消化管など、いくつかの臓器に影響を及ぼす可能性がある。

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その他の疾患 -

場合によっては、アミロイドーシスは関節リウマチなど他の病気と併発することがある。このような場合、他の病気の治療によってアミロイドーシスの症状も改善することがある。

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自然に発症する -

アミロイドーシスが自然に発症する場合もある。治療には化学療法や、癌の治療に使われる強力な薬剤が使われることが多い。

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症状の発症 -

アミロイドーシスの症状は通常、病気の後期になるまで現れず、どの臓器が侵されるかによって異なる傾向がある。

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症状 -

症状には、激しい疲労、息切れ、足首や脚のむくみ、手足のしびれ、痛み、しびれなどがある。

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さらなる症状 -

その他の症状としては、下痢や便秘、舌の肥大（縁が波打って見えることもある）、あざができやすいなどの皮膚の変化などがある。

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医師の診察を受ける -

アミロイドーシスに関連した症状を発症した場合、あるいは知り合いが定期的に発症している場合は、医師の診察を受けることが大切である。

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原因 -

アミロイドーシスにはいくつかの種類がある。遺伝性のものもあれば、炎症性疾患によるものもある。

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原発性アミロイドーシス -

先進国で最も一般的なアミロイドーシスはALアミロイドーシスである。全身性アミロイドーシスとも呼ばれ、この型は通常、心臓、腎臓、肝臓、神経を侵す。

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二次性アミロイドーシス -

次はAAアミロイドーシスで、限局性アミロイドーシスとも呼ばれる。これは通常、炎症性疾患が引き金となり、主に腎臓、肝臓、脾臓が侵される。

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遺伝性アミロイドーシス -

遺伝性アミロイドーシス（家族性アミロイドーシス）は、肝臓で作られるタンパク質に異常が起こる遺伝性疾患である。主に神経、心臓、腎臓に影響を及ぼす。

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野生型アミロイドーシス -

心アミロイドーシスは、同じ肝臓のタンパク質が正常でも、原因不明のアミロイドを産生する場合に起こる。70歳以上の男性に多く、心臓に影響を及ぼす傾向がある。

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局所性アミロイドーシス -

最後に、局所性アミロイドーシスである。局所性アミロイドーシスは、膀胱、皮膚、咽頭、肺などによくみられる。

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局所性アミロイドーシスの診断 -

局所性アミロイドーシスでは、全身に影響を及ぼす一般的な治療を避けるために、正しい診断を下すことが非常に重要になる。

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危険因子 -

危険因子としては、年齢と性別の両方が挙げられる。アミロイドーシスは通常60歳から70歳の間に診断され、男性に多くみられる。

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人種 -

人種も関係しているかもしれない。アフリカ系の人々は、心臓に害を及ぼすアミロイドーシスの一種に関連する遺伝子変異を持ちやすいようだ。

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腎臓透析 -

場合によっては、腎透析によって血液中にタンパク質が蓄積し、最終的に組織に沈着するため、アミロイドーシスのリスクが高くなる。

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腎臓透析 -

しかし、腎臓透析の合併症によるアミロイドーシスは、最新の透析技術のおかげで、現在ではあまり見られない。

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診断 -

アミロイドーシスは、症状が非常に一般的で、他の一般的な病気の症状と似ていることがあるため、診断が難しいことがある。

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早期かつ正確な診断 -

とはいえ、早期診断が重要である。また、症状によって治療法が異なるため、正確な診断も鍵となる。

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血液・尿検査 -

アミロイドーシスが疑われる場合、医師や医療従事者は血液検査や尿検査を行い、病気を示す異常なタンパク質の有無を調べることがある。

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組織サンプル -

また、アミロイドーシスの徴候がないか調べるために、生検として知られる組織サンプルを採取することもある。

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画像診断 -

心エコー、MRI、核画像検査などの画像検査も、臓器にアミロイドーシスの徴候がないかチェックするために行われる。

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治療 -

アミロイドーシスを治療する方法はない。その代わり、治療では症状の改善とアミロイド蛋白の産生を抑えることに重点を置いている。

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化学療法 -

ALアミロイドーシスの場合、の場合、化学療法は、異常な細胞の成長を停止し、アミロイドを産生するタンパク質の生成を抑制するためによく使われる。

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血液希釈剤 -

心臓に影響を及ぼすアミロイドーシスの場合、患者は血栓を作るリスクを減らすために血液希釈剤を服用する必要がある。

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その他の薬 -

また、心臓や腎臓への負担を軽減するために、心拍数をコントロールする薬や排尿量を増やす薬を服用する必要がある場合もある。

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手術 -

また、特定のタイプのアミロイドーシスに対する標的療法や、治療の一環として行われる外科的処置もある。

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結論として -

このまれな疾患と共存することは困難であるが、早期診断と適切な治療により、症状の管理と合併症の予防が可能である。

出典 ( Mayo Clinic) (NHS)

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