原発性免疫不全症候群とは何か？その発症理由とは？ -

原発性免疫不全症候群（PI）にかかっている人を知っているか、自身がその病気にかかっていない限り、この病気について聞いたことがないかもしれません。多くの場合、この病のヒントはその病名にあります。PI患者は免疫系が欠損しているのです。

現状では不治の病とはいえ、幸いなことに治療法は存在し、合併症を予防するための対策もあります。PIはまれな病気ですが、それが一般的な認知度の低さにつながっています。

このことを念頭に置いて、以下のギャラリーで、PIについて、またこの病がなぜ起こるのかなどを詳しく学んでいきましょう。クリックして見てみましょう。

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原発性免疫不全症候群（PI）の紹介 -

原発性免疫不全症候群、別名PIを持つ人々は、免疫システムが正常に機能していません。

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原発性免疫不全症候群（PI）の紹介 -

免疫システムが正常に機能していないため、感染症にかかりやすくなり、一度感染症にかかると重症化する可能性が高くなるということです。

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さまざまなタイプ -

原発性免疫不全症候群には約400種類の異なるタイプがあり、それぞれ重症度が異なります。PIの種類が深刻であればあるほど、早期に発見される可能性が高くなります。

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さまざまな診断 -

実際、一部の人は、成人するまで自分がPIであることに気づきません。一方、患者によっては幼い頃に診断されることもあります。

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稀である -

PIは数多くの種類が存在しますが、その大半は非常にまれです。

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統計 -

全体として、米国では500人に1人の割合で、PIをもって生まれてくると推定されています。

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原発性免疫不全症候群を持つ人の生活 -

PIと共存することは大変ですが、免疫システムをより良く機能させる治療法があります。その人がどのタイプのPIであるかによって、最も効果的な治療法は異なります。

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症状 -

PIには、いくつかの兆候や症状があります。1つ目は、中耳炎、副鼻腔炎、肺炎などの感染症にかかる頻度が通常よりも高いことです。

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より長く、より重篤な感染症 -

PIを持つ人々では、感染症も長引く傾向があり、治療効果があまり見られません。例えば、抗生物質は経口ではなく、静脈注射で投与しなければならない場合があります。

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入院 -

また、PIは入院を必要とする重篤な感染症を発症したり、ほとんどの人が感染しない感染症に感染する（日和見感染症と呼ばれることもある）可能性も高めます。

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他の症状 -

その他、注意すべき症状としては、慢性的な下痢などの消化器系の問題や、体重増加が見られない（乳児の場合）などがあります。

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受診のタイミング -

あなたまたはあなたの子供が、頻繁にあるいは、繰り返し深刻な感染症にかかったり、治療効果がない感染症にかかったりした場合は、医療従事者に相談してください。

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早期診断の重要性 -

あなたやあなたの子供に長期的な問題を引き起こすことがある感染症を予防できる可能性があるため、早期診断は重要です。

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遺伝子の役割 -

PIは、しばしば遺伝的原因があり、家族内で発症する可能性があるのです。例えば、一部のケースでは、ディジョージ症候群と呼ばれる遺伝子疾患が原因となります。

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あなたが妊婦なら -

妊娠中の方、または妊娠を計画されている方は、PIについての家族の既往歴について医師と共有することが、ご自身と赤ちゃんの健康にとって重要です。

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診断を受けたら -

同様に、あなたまたはあなたの子供がPIと診断された場合、この情報を家族と共有することが重要です。

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治療 -

PIのほとんどの症例に治療法はありませんが、治療により、PIが原因で起こりうるいくつかの健康問題を遅らせたり、予防したりすることができます。

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合併症の可能性 -

実際に、PIを治療せずに放置すると、臓器障害や死に至る深刻な健康問題を引き起こす可能性があります。

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感染予防 -

PIを抱えている人は、感染を防ぐために対策を講じることが非常に重要です。このステップには、正しい手の洗い方や歯の適切なケアが含まれます。

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健康的な習慣の維持 -

適切な食事と運動の習慣を維持するなど、健康的な生活習慣を維持することは重要であり、病気の人や混雑した場所は避ける方が良いでしょう。

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予防接種 -

PIを患っている人は、どのワクチンが安全に摂取できるかについても医師に尋ねるべきです。場合によっては、MMR（麻疹、おたふく風邪、風疹）の3種混合ワクチンなどのワクチンは安全ではありません。

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抗生物質 -

治療に関しては、どのタイプのPIであるかによって、適するものが大きく異なります。場合によっては、特定の感染症を予防するために抗生物質が処方されることがあります。

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治療法 -

免疫グロブリン補充療法やインターフェロンガンマ療法など、免疫システムの働きを改善する治療法もあります。

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白血球 -

医師は、患者の白血球数を増やす処置を講じる場合もあります（白血球は免疫システムの機能において重要な役割を果たしています）。

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幹細胞 -

幹細胞移植は、他者（ドナー）から免疫細胞を入手するという方法です。

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遺伝子治療 -

最後に、遺伝的原因の場合、遺伝子治療によって、正常に機能していない遺伝子を正常に機能する遺伝子に置き換えることがことができる場合があります。

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現状維持 -

現状では、さまざまな免疫不全疾患の場合に免疫力を高めるための治療法がたくさんあります。

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今後に向けて -

しかし、PIは、現在も積極的に研究が進められている分野です。そのため、今後数年間で、患者の治療法の改善と生活の質の向上が期待できます。

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