強皮症：この自己免疫疾患について知っておくべきこと -

強皮症は、厚い線維組織が正常組織に取って代わるまれな自己免疫疾患である。これは免疫系によって産生されるコラーゲンの過剰によって引き起こされ、しばしば皮膚や臓器の硬化や肥厚を引き起こす。強皮症の症状は軽いものから生命を脅かすものまで様々である。

しかし、この疾患について、我々は実際どの程度知っているのでだろうか？その症状、診断、治療法とは？このギャラリーでは、強皮症の詳細について知ることができる。

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強皮症とは？ -

強皮症は、免疫系が過剰な量のコラーゲンを生成し、皮膚や臓器が硬化して肥厚する自己免疫疾患である。

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どのくらい一般的か？ -

この症状は一般的にまれである。例えばアメリカでは、100万人に約250人が罹患している。

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強皮症のリスクがあるのは誰か？ -

強皮症は男性よりも女性に4倍多く見られる。患者は通常35歳から55歳である。小児が発症することもあるが、一般的ではない。

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強皮症の形態 -

この病気は、限局性強皮症と全身性強皮症という2つの主な形で現れる。全身性強皮症は、びまん型全身性強皮症と限局型全身性強皮症の2つの主なタイプに分けられる。それでは、これらの詳細をみていきましょう。

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全身性：限局性強皮症 -

限局性強皮症は、この病気のより一般的な形態だ。皮膚のみに影響を及ぼし、通常は特定の数カ所にのみ影響を及ぼす。通常、皮膚にワックス状の斑点や縞模様として現れる。限局性強皮症は、治療しなくても消える場合がある。

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びまん型全身性強皮症 -

一方、びまん型全身性強皮症は体の複数の部位に影響を及ぼす。びまん型全身性強皮症も皮膚に影響を及ぼすが、肺や腎臓などの内臓にも影響を及ぼす可能性がある。したがって、全身性強皮症はより重篤な病気だ。

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限局型全身性強皮症 -

限局性強皮症はクレスト（CREST）症候群としても知られている。クレストとは、石灰沈着 (皮膚のカルシウム沈着)、レイノー現象 (足やつま先の冷えやしびれ)、食道運動障害 (嚥下困難)、強指症 (指の皮膚の硬直)、毛細血管拡張症 (皮膚の赤い斑点) の頭文字とったものだ。

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限局型全身性強皮症の症状 -

限局型全身性強皮症を患う人は、指、手、前腕、まれに足や脚の皮膚が厚くなる症状のみを経験する。

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限局型全身性強皮症の症状 -

限局型全身性強皮症の患者は腎臓の問題を経験しない（これについては後で詳しく説明する）。他の臓器に関しては、主に食道と肺に影響し、肺高血圧症を引き起こす可能性がある。

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原因 -

他の多くの自己免疫疾患と同様に、強皮症の正確な原因は不明だ。まれに遺伝的素因がある場合もあるが、ほとんどの場合、家族歴とは関係ない。強皮症は伝染性ではない。

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強皮症のその他の症状 -

皮膚が厚くなるのが全体的な主症状だが、この病気には他にも多くの症状がある。では、それらを見てみよう。

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強皮症のその他の症状 -

強皮症は、手足の腫れ、皮膚への赤い斑点の出現（毛細血管拡張症）、皮膚への過剰なカルシウム沈着（石灰沈着症）、関節の痛みやこわばりを引き起こすことがある。

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強皮症のその他の症状 -

指先や足先に潰瘍ができたり、顔の皮膚がつっぱる感じがすることもある。息切れ、咳、嚥下困難、胸焼け（胃酸の逆流）も起こることがある。

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強皮症のその他の症状 -

強皮症は、便秘などの消化器系や胃腸系の問題を引き起こすこともある。患者は体重減少、脱毛、疲労を経験することもある。

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レイノー現象 -

強皮症の患者の多くはレイノー現象も経験する。これは、体の特定の部分が冷たくなり、しびれ、色が変わることだ。通常は手指やつま先に現れる。

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シェーグレン症候群 -

強皮症の患者はシェーグレン症候群を発症することもある。これは免疫系が水分産生腺を破壊し、口や目が乾燥する症状だ。

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診断 -

強皮症の診断は、他の自己免疫疾患と多くの共通する症状があるため、簡単ではない。通常、病歴の確認といくつかの検査が最初の処置となる。

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診断：血液検査 -

血液検査は血液中の抗核抗体の量を評価するために行われる。強皮症​​患者の大多数は、抗核抗体のレベルが高くなる。

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診断: 肺機能 -

これらの検査は肺機能を評価するために使用される。病気が肺に広がり、臓器に瘢痕組織が形成される可能性がある。肺の損傷を除外するために、通常は CT スキャンまたは X 線検査が行われる。

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診断: 心臓 -

心電図検査と心エコー検査の両方を処方することができる。前者は瘢痕化によって引き起こされる可能性のある心臓の電気的活動の変化を評価するためのもので、後者は潜在的な合併症（うっ血性心不全など）を評価するためのものだ。

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診断: 胃腸検査 -

強皮症は食道と腸の両方に影響を及ぼし、さまざまな合併症（胸焼けなど）を引き起こす。損傷の有無を調べるために内視鏡検査が行われることもある。マノメトリー（食道の筋肉の強さを調べる検査）も処方されることがある。

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診断：腎機能 -

強皮症は腎臓に影響を及ぼし、血圧の上昇につながる可能性がある。強皮症​​による腎危機は実際に腎不全につながる可能性があるため、血液検査を通じて腎機能を常に把握しておくことが重要だ。

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治療：皮膚 -

強皮症には治療法はないが、症状のほとんどは治療可能だ。限局型全身性強皮症の治療には、外用薬が効果的であることが多い。

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治療：皮膚 -

これには、皮膚の乾燥を予防・治療するための保湿剤も含まれる。ニトログリセリンなどの硝酸薬も血流を改善し、治癒を促進するために処方されることがある。

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治療：消化器系の治療 -

胸焼けやその他の消化器系の問題などの症状は、通常、薬で治療する。これには、制酸剤、プロトンポンプ阻害薬、H2受容体遮断薬などが含まれる。

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治療：肺疾患 -

肺線維症（肺の瘢痕化）を発症した患者には、化学療法の一環として免疫系を抑制するためによく使用される薬剤であるシクロホスファミドが処方されることがある。

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治療：肺疾患 -

肺高血圧症を発症した患者の場合、治療の一環としてエポプロステノール（プロスタグランジンの一種）の静脈内注入が行われることがある。トレプロスチニル（関連プロスタグランジンの一種）の皮下注入も処方されることがある。プロスタグランジンは治癒過程を助けるホルモン様物質だ。

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治療：関節 -

抗炎症薬は通常、強皮症によって引き起こされる関節の痛みや腫れを和らげるために処方される。

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治療：レイノー現象 -

レイノー現象を発症した患者は、カルシウムチャネル遮断薬、アルファ遮断薬、ニトログリセリン軟膏、シルデナフィルなどの血管拡張薬で治療されることが多い。

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治療: シェーグレン症候群 -

シェーグレン症候群による症状を和らげるために、多くの治療法がる。人工涙液やシクロスポリン点眼薬などがある。口の渇きには、水分を口に含んだり、ガムを噛んだりすることが有効だ。

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治療：腎臓の問題 -

患者が経験する腎臓の問題の重症度に応じて、アンジオテンシン変換酵素 (ACE) 阻害剤または透析が必要になる場合がある。

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強皮症とともに生きる -

強皮症の人は、運動や健康的な食事を摂ることが効果的だ。さらに、患者さんは特に皮膚に注意を払う必要がある（保湿、寒さや暑さからの保護など）。

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