重症筋無力症：隠された闘いを知る -

重症筋無力症は、筋力低下を引き起こす稀な自己免疫疾患である。症状には、まぶたの下垂、視力障害、腕や脚の筋力低下が含まれる。この稀な病気に診断された著名な人物が、実はこれまでに何人もいることをご存じだろうか。

興味がおありなら、このギャラリーをチェックして理解を深めよう。

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影響を受ける筋肉 -

重症筋無力症は随意筋に影響を及ぼす。これらの筋肉は顔、喉、横隔膜、および骨に接続する筋肉に存在する。

随意筋：意識的に動かすことができる筋肉のこと

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一般的な症状 -

一般的な症状には、まぶたの下垂、複視、表情を作るのが難しいこと、咀嚼や嚥下の困難、ろれつが回らない発話、および腕、脚、首の筋力低下が含まれる。

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息切れ -

重症筋無力症の患者は、呼吸困難に苦しむこともある。場合によっては、呼吸を補助するために人工呼吸器が必要となるほど深刻になることがある。この状態は「筋無力症クリーゼ」と呼ばれる。

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誤診 -

重症筋無力症に関連する多くの症状は他の疾患でも見られるため、これらが直ちに認識されないことが多い。

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症状は現れたり消えたりする -

さらに、症状は休息によって改善することがあるため、現れたり消えたりすることがある。しかし、一般的には時間とともに徐々に悪化していく傾向がある。

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要因 -

重症筋無力症は、神経と筋肉の間で体が送る信号に問題が生じることによって引き起こされる。

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自己免疫疾患 -

これは自己免疫疾患であり、体の免疫システムが誤って自分自身の健康な細胞を攻撃することで発症する。

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筋力低下と疲労 -

重症筋無力症の場合、免疫システムが神経と筋肉の間の通信システムを支える細胞を攻撃する。その結果、筋肉が弱くなり、疲れやすくなる。

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不明な点 -

専門家たちは、この特定の自己免疫疾患が発症する正確な原因をまだ完全には解明していない。しかし、胸腺が関与している可能性があると考えられている。

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胸腺 -

胸腺は胸部に位置する腺で、免疫システムの一部を成す。重症筋無力症の患者の多くでは、胸腺が肥大している。

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診断 -

医師は複数の検査を組み合わせて重症筋無力症を診断する。まず行われるのが神経学的検査で、筋力と筋緊張、協調性、触覚、眼球運動などを調べる。

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電気診断検査 -

また、反復神経刺激検査や単一線維筋電図（SFEMG）といった電気診断検査も行われる。

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SFEMG（単一線維筋電図） -

単一線維筋電図は重症筋無力症に対して最も感度の高い検査とされており、他の検査で見逃されるような軽度の症例も検出できる。

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血液検査 -

最後に、血液検査が行われ、アセチルコリン受容体抗体や抗MuSK抗体（抗筋特異的チロシンキナーゼ抗体）の異常な増加があるかどうかを確認する。

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血清陰性重症筋無力症 -

重症筋無力症の一部の患者には、これらの抗体がどちらも存在しない場合がある。この場合、医師は血清陰性（抗体陰性）重症筋無力症と呼ぶ。

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治療法なし -

重症筋無力症に治療法は存在しないため、治療は症状の管理と患者の生活の質の向上に重点を置いて行われる。

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治療 -

まず、重症筋無力症の患者は、症状を引き起こす要因を避けるよう勧められる。実際、ストレスや疲労が症状を悪化させると感じる人もいる。

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薬物療法 -

治療には薬も利用できる。例えば、抗コリンエステラーゼ薬は、神経筋伝達を改善し、筋力を増強する役割を果たす。

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免疫抑制剤 -

次に、免疫抑制薬がある。これらの薬は正常な抗体の産生を抑えることで筋力を増強するのに役立つ。

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副作用 -

免疫抑制薬には重大な副作用がある可能性があるため、医師による慎重な監視のもとで使用されなければならない。

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手術 -

重症筋無力症の一部の患者は、胸腺摘出手術を受けることもある。この手術は、免疫システムのバランスを整えることで症状を軽減する効果があると示されている。

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予後 -

重症筋無力症は完治しない長期的な疾患である。前述のように、症状が改善する時期と再び悪化する時期が交互に現れる傾向がある。

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再燃 -

一部の人々は、いわゆる再燃とも言える症状を経験することがある。これは、症状が非常に厄介になる期間と、その後の寛解期間が交互に訪れる状態である。

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永続的な寛解 -

場合によっては、その寛解期間が永久的に続くこともある。しかし、重症筋無力症において永久寛解の症例は非常に稀である。

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深刻な合併症 -

症状が非常に深刻になると、重症筋無力症は生命を脅かす可能性がある。しかし、大多数の患者においては、寿命には影響を及ぼさない。

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有名なケース -

長年にわたり、重症筋無力症と診断された著名人の例がいくつかある。おそらく最も有名なのは、TVドラマのスターであるスザンヌ・ロジャースのケースであろう。

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スザンヌ・ロジャース -

『デイズ・オブ・アワ・ライブス』の女優スザンヌ・ロジャースは、39歳でこの疾患と診断され、顔の筋肉に大きな影響を受けた。最終的に、彼女の病状は番組のストーリーにも取り入れられた。

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アリストテレス・オナシス -

もう一つの有名な例は、ジャッキー・ケネディの2番目の夫であるアリストテレス・オナシスである。ただし、彼のこの病気に関する詳しい経緯はあまり知られていない。

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アリストテレス・オナシス -

オナシスが重症筋無力症とインフルエンザを同時に患っていたという報告がある。この組み合わせは非常に危険とされている。

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クリストファー・ロビン・ミルン -

また、児童文学作家のA・A・ミルンの『くまのプーさん』のインスピレーションとなったクリストファー・ロビン・ミルンも、晩年に重症筋無力症を患っていたとされている。

出典: (NHS) (NINDS) (FindMeCure)

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